Jak poznám, že mám špatnou srážlivost krve?
Hlavním příznakem je krvácení. Časté krvácení z nosu, tvorba modřin po menším poranění nebo bez zjev Čtěte více
Jak se léčí hemofilie?
Minnie Stokes
2025-08-10 11:03:08
Odpovědi
: 24
Léčba hemofilie pro dospělé i děti v ČR je organizovaná v tzv. centrech.
Komplexní péči o dětské hemofiliky zajišťují hemofilická centra.
Centra v Praze, Brně a Ostravě, která splňují kriteria Světové hemofilické federace (WFH) pro tzv. Comprehensive Care Centres (CCC), tedy centra komplexní péče.
Ostatní centra ve většině krajských nemocnic pak odpovídají tzv. Haemophilia Treatment Centre čili centrum pro léčbu hemofilie.
Všechna centra spolupracují v rámci Českého národního hemofilického programu (ČNHP).
Zita Brakus
2025-08-08 13:41:22
Odpovědi
: 26
U těchto pacientů je nutná profylaktická léčba, jejímž cílem je zabránit vzniku tzv. cílového kloubu a závažnému krvácení.
Ta s sebou doposud nesla zátěž ve smyslu pravidelné i.v. aplikace chybějícího faktoru a možného rizika vzniku inhibitoru.
V článku jsou popsány výhody a nevýhody faktorové léčby, nefaktorové léčby a genové terapie.
Dále jsou zmíněny nové molekuly, které jsou zatím v klinických studiích fáze III.
Velký rozvoj terapeutických možností na poli hemofilie v posledních deseti letech výrazně zlepšil kvalitu života hemofiliků a lékařům umožnil personalizovanou léčbu „šitou na míru".
V článku jsou popsány výhody a nevýhody faktorové léčby, nefaktorové léčby a genové terapie.
Dále jsou zmíněny nové molekuly, které jsou zatím v klinických studiích fáze III.
V neposlední řadě je zmíněno, jaké faktory ovlivňují rozhodnutí pacienta ke změně léčby.
Přečtěte si také
Kdo měl hemofilii?
Matěj se narodil jako zdánlivě zdravé miminko a nic nenasvědčovalo tomu, že by mohl být vážně nemocn Čtěte více
Frida Abernathy
2025-07-26 05:57:20
Odpovědi
: 27
Základem léčby hemofilie je injekční aplikace koncentrátu srážecího faktoru, který v krvi osob s hemofilií chybí. U každého pacienta je léčba individuální v závislosti na závažnosti onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Injekční aplikaci je možné provádět v domácím prostředí. U dětí s těžkou formou hemofilie se přistupuje k profylaktické léčbě, kdy si pacient s hemofilií pravidelně aplikuje určité množství srážecího faktoru i v době, kdy nejsou patrné žádné známky krvácení. Profylaktická léčba pomáhá zamezit spontánnímu krvácení a chrání tak především před trvalým poškozením kloubů. Srážecí faktor se většinou aplikuje 2× až 3× týdně. U osob s hemofilií, které si pravidelně srážecí faktor neaplikují, může dojít ke spontánnímu krvácení. Pak je důležité co nejdříve aplikovat dávku srážecího faktoru, aby se předešlo trvalému poškození kloubu. Léčba krvácivé epizody dále pokračuje ve spolupráci s hematologickým centrem pod vedením specializovaného lékaře. Jako podpůrná terapie se užívají antifibrinolytika, dále je užíván desmopressin.
Albin Beahan
2025-07-26 05:16:13
Odpovědi
: 31
Léčba hemofilie je založena na injekční aplikaci chybějícího koncentrátu srážecího faktoru.
U každého pacienta se postupuje individuálně dle závažnosti onemocnění a aktuálně hladině srážecího faktoru.
V léčbě hemofilie se běžně používají následující pojmy:
Domácí léčba – Dnes se jedná o běžný způsob léčby, který velmi usnadňuje život osob s hemofilií.
Při domácí léčbě si pacient (případně jeho blízcí) sám injekčně aplikuje koncentrát srážecího faktoru podle doporučení lékaře.
Profylaktická léčba – Používá se především u dětí s těžkou formou hemofilie.
V rámci této léčby si pacient s hemofilií pravidelně aplikuje určité množství srážecího faktoru.
Tato léčba pomáhá zamezit spontánnímu krvácení a chrání tak velkou měrou před vznikem trvalých následků hemofilie, zejména před trvalým poškozením kloubů.
Dávky srážecího faktoru se většinou aplikují 2× až 3× týdně.
Léčba krvácivých epizod – Tedy podávání koncentrátu srážecích faktorů v případě vzniku spontánního krvácení.
Pokud taková situace nastane, hemofilik si podá dávku koncentrátu srážecího faktoru připravenou doma.
Při správné léčbě mohou dnes pacienti žít normálním životem.
Přečtěte si také
Co způsobuje hemofilii?
Hemofilie je onemocnění s gonozomálně recesivní dědičností projevující se poruchou srážlivosti krve. Čtěte více
Jak léčit nedostatek červených krvinek?
Léčba spočívá v odstranění příčiny, která anémii vyvolala, a v podávání přípravků s obsahem železa a Čtěte více
Alphonso Marquardt
2025-07-26 03:22:31
Odpovědi
: 23
Standardní léčba hemofilie A spočívá v podávání substitučního faktoru VIII. Takto dostupná léčiva vyžadují nitrožilní aplikaci. Léky lze podávat preventivně, s cílem předcházet výskytu krvácení, obvykle několikrát týdně.
Někteří pacienti si aplikují léčbu jen v případě potřeby (tzv. „on demand“), tedy při krvácení.
Možnosti léčby pro osoby, u kterých se vyvinul inhibitor, jsou omezené. Imunotoleranční léčba (ITI) spočívá v častém podávání vysokých dávek faktoru VIII s cílem „přesvědčit“ organismus, že podávaný faktor VIII není cizorodý.
Tyto léky se podávají nitrožilně, lze je podávat jak k zástavě krvácení, tak preventivně s cílem krvácení u hemofiliků s inhibitorem předcházet.
Zcela novými přístupy k léčbě hemofilie A jsou monoklonální protilátky a genová terapie. Monoklonální protilátky se liší od léčby náhradním faktorem VIII jak složením molekuly, tak účinkem.
Zároveň probíhají klinické zkoušky genové terapie, která přináší do jaterních buněk pacienta gen pro faktor VIII.
I genová terapie by v budoucnu mohla vést k vyléčení hemofilie A.