Jak se léčí hemofilie?

Frida Abernathy
2025-07-26 05:57:20
Count answers
: 9
Základem léčby hemofilie je injekční aplikace koncentrátu srážecího faktoru, který v krvi osob s hemofilií chybí. U každého pacienta je léčba individuální v závislosti na závažnosti onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Injekční aplikaci je možné provádět v domácím prostředí. U dětí s těžkou formou hemofilie se přistupuje k profylaktické léčbě, kdy si pacient s hemofilií pravidelně aplikuje určité množství srážecího faktoru i v době, kdy nejsou patrné žádné známky krvácení. Profylaktická léčba pomáhá zamezit spontánnímu krvácení a chrání tak především před trvalým poškozením kloubů. Srážecí faktor se většinou aplikuje 2× až 3× týdně. U osob s hemofilií, které si pravidelně srážecí faktor neaplikují, může dojít ke spontánnímu krvácení. Pak je důležité co nejdříve aplikovat dávku srážecího faktoru, aby se předešlo trvalému poškození kloubu. Léčba krvácivé epizody dále pokračuje ve spolupráci s hematologickým centrem pod vedením specializovaného lékaře. Jako podpůrná terapie se užívají antifibrinolytika, dále je užíván desmopressin.

Albin Beahan
2025-07-26 05:16:13
Count answers
: 13
Léčba hemofilie je založena na injekční aplikaci chybějícího koncentrátu srážecího faktoru.
U každého pacienta se postupuje individuálně dle závažnosti onemocnění a aktuálně hladině srážecího faktoru.
V léčbě hemofilie se běžně používají následující pojmy:
Domácí léčba – Dnes se jedná o běžný způsob léčby, který velmi usnadňuje život osob s hemofilií.
Při domácí léčbě si pacient (případně jeho blízcí) sám injekčně aplikuje koncentrát srážecího faktoru podle doporučení lékaře.
Profylaktická léčba – Používá se především u dětí s těžkou formou hemofilie.
V rámci této léčby si pacient s hemofilií pravidelně aplikuje určité množství srážecího faktoru.
Tato léčba pomáhá zamezit spontánnímu krvácení a chrání tak velkou měrou před vznikem trvalých následků hemofilie, zejména před trvalým poškozením kloubů.
Dávky srážecího faktoru se většinou aplikují 2× až 3× týdně.
Léčba krvácivých epizod – Tedy podávání koncentrátu srážecích faktorů v případě vzniku spontánního krvácení.
Pokud taková situace nastane, hemofilik si podá dávku koncentrátu srážecího faktoru připravenou doma.
Při správné léčbě mohou dnes pacienti žít normálním životem.

Alphonso Marquardt
2025-07-26 03:22:31
Count answers
: 8
Standardní léčba hemofilie A spočívá v podávání substitučního faktoru VIII. Takto dostupná léčiva vyžadují nitrožilní aplikaci. Léky lze podávat preventivně, s cílem předcházet výskytu krvácení, obvykle několikrát týdně.
Někteří pacienti si aplikují léčbu jen v případě potřeby (tzv. „on demand“), tedy při krvácení.
Možnosti léčby pro osoby, u kterých se vyvinul inhibitor, jsou omezené. Imunotoleranční léčba (ITI) spočívá v častém podávání vysokých dávek faktoru VIII s cílem „přesvědčit“ organismus, že podávaný faktor VIII není cizorodý.
Tyto léky se podávají nitrožilně, lze je podávat jak k zástavě krvácení, tak preventivně s cílem krvácení u hemofiliků s inhibitorem předcházet.
Zcela novými přístupy k léčbě hemofilie A jsou monoklonální protilátky a genová terapie. Monoklonální protilátky se liší od léčby náhradním faktorem VIII jak složením molekuly, tak účinkem.
Zároveň probíhají klinické zkoušky genové terapie, která přináší do jaterních buněk pacienta gen pro faktor VIII.
I genová terapie by v budoucnu mohla vést k vyléčení hemofilie A.