Jak se léčí hemofilie?
Léčba hemofilie je založena na injekční aplikaci chybějícího koncentrátu srážecího faktoru. U každé Čtěte více
Co je Polycythemia Věra?
Cheyanne Smitham
2025-08-13 03:58:19
Odpovědi
: 25
Pravá polycytémie neboli polycythaemia vera či polycytemia vera (PV) představuje nejčastější formu ve skupině Ph-negativních myeloproliferativních onemocnění.
Více než 95 % pacientů s PV má identifikovatelnou mutaci JAK2 V617F.
Tato porucha je zodpovědná za nekontrolovanou proliferaci hematopoetických buněk.
Kromě negativního dopadu na kvalitu života přináší PV také zkrácení celkového přežití, zejména kvůli zvýšenému riziku trombotických a krvácivých událostí a možné fibrotické a leukemické transformaci.
Polycytemia vera je tedy chronické, vzácné a neléčitelné onemocnění, které vyžaduje trvalé sledování a léčbu.
Klíčovým prvkem je včasná diagnostika a vhodná terapie.
Znalost symptomů, průběhu onemocnění a prognózy PV je stejně důležitá jako povědomí o významu JAK2 alelické zátěže.
Karina Mante
2025-08-09 08:15:11
Odpovědi
: 23
Pravá polycytémie neboli polycythaemia vera je nemoc způsobená poruchou kmenové krvetvorné buňky, která vyzrává převážně do řady červených krvinek.
Dochází u ní ale i k mírnému zmnožení buněk dalších krvetvorných řad.
Někdy se lze setkat i s pojmem erytrocytóza, který ale na rozdíl o polycytémie označuje zmnožení červených krvinek bez zmnožení buněk ostatních krevních řad v krvi.
Onemocnění je známo už od konce 19. století.
Jedním z lékařů, který ho jako první zkoumal, byl slavný William Osler, který roku 1903 napsal pojednání o polycytémii.
Přečtěte si také
Jak poznám, že mám špatnou srážlivost krve?
Hlavním příznakem je krvácení. Časté krvácení z nosu, tvorba modřin po menším poranění nebo bez zjev Čtěte více
Mabelle Hickle
2025-07-26 08:36:56
Odpovědi
: 22
Pravá polycytémie neboli polycythaemia vera (PV) je chronická nemoc způsobená poruchou kmenové krvetvorné buňky, která vyzrává převážně do řady červených krvinek, kterých tak vniká nadměrné množství, což vede k "zahuštění" krve a k řadě příznaků.
Léčba spočívá především ve zmírňování příznaků snížením počtu červených krvinek, nejjednodušší je "pouštění žilou", tedy odběry krve, méně často se přístrojově odebírají jen krvinky (erytrocytaferéza).
Pacienti jsou ohroženi vznikem leukémie nebo jiného nádorového onemocnění.
Abbey Koch
2025-07-26 07:33:47
Odpovědi
: 21
Polycythemia rubra vera je synonymem pro Získaná primární erytrocytózu, Oslerova-Vaquezova nemoc, PV a Vaquezova choroba, Osler-Vaquezova nemoc.
Prevalence je 1-5 / 10 000.
Věk prvních příznaků je všechny věkové kategorie.
Onemocnění má následující klasifikaci: MKN-10: D45, MKN-11: 2A20.4, OMIM: 263300, UMLS: C0032463, MeSH: D011087, GARD: 7422, MedDRA: 10036057.
Dokumenty obsažené na této webové stránce jsou k dispozici pouze pro informační účely.
Účelem tohoto materiálu není v žádném případě nahradit profesionální lékařskou péči kvalifikovaným odborníkem a neměl by být proto používán jako základ pro diagnostiku nebo léčbu.
Přečtěte si také
Kdo měl hemofilii?
Matěj se narodil jako zdánlivě zdravé miminko a nic nenasvědčovalo tomu, že by mohl být vážně nemocn Čtěte více
Co způsobuje hemofilii?
Hemofilie je onemocnění s gonozomálně recesivní dědičností projevující se poruchou srážlivosti krve. Čtěte více
Darrel Crona
2025-07-26 07:27:08
Odpovědi
: 28
Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc s vysokým počtem erytrocytů + vysokou koncentrací Hb → zvyšuje viskozitu krve + trombotizace arterií (příčinou smrti trombóza koronárních + mozkových tepen).
Klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, která se diferencuje převážně do erytrocytární řady.
Zvýšená citlivost progenitorů BFU-E na účinky erytropoetinu.
Možnost diferenciace v erytroidní prekurzory i bez erytropoetinu.
Dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad.
Patří do kategorie myeloproliferativních onemocnění.
U PV je koncentrace endogenního EPO snížená.
Harry Franecki
2025-07-26 04:05:21
Odpovědi
: 27
Polycytemia vera se také označuje jako pravá polycytémie. Jedná se o krevní onemocnění, které patří mezi myeloproliferativní onemocnění, a které svého nositele ohrožuje zvýšeným počtem červených krvinek.
Důsledek je ten, že některá z krvetvorných buněk, které se nachází v kostní dřeni, se „zblázní“ a začne se zvýšeně množit za vzniku mnoha červených krvinek (erytrocytů), jejichž počet v krvi začne narůstat.
Zvýšené množství buněk v krvi totiž mění její fyzikální vlastnosti, krev se stává vazkou, hůře teče a mnohem snadněji se sráží.
U nemocných s polycytemia vera proto vzniká srážlivý stav, který zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin a s nimi souvisejících chorob.
Postižení s polycytemia vera mají zvýšené riziko jejího přechodu do leukémie a měli by proto být sledováni.
Přečtěte si také
Jak léčit nedostatek červených krvinek?
Léčba spočívá v odstranění příčiny, která anémii vyvolala, a v podávání přípravků s obsahem železa a Čtěte více
Co brát na ředění krve?
Často ordinovaným lékem je warfarin. Pokud patříte mezi pacienty, kteří užívájí warfarin a nemáte zá Čtěte více